Encefalitis autoinmune: experiencia de una serie de casos / Autoinmune encephalitis: a series of cases

La encefalitis límbica autoinmune se define como un desorden inflamatorio severo en el cerebro que genera una encefalopatía rápidamente progresiva por lo regular en menos de 6 semanas. Se han descrito anticuerpos contra epítopes de proteínas sinápticas de superficie o contra proteínas intracelulares. Se reportan seis casos de encefalitis autoinmune con la descripción de cada uno incluyendo las manifestaciones típicas, alteraciones imagenológicas, curso clínico, complicaciones durante la hospitalización y respuesta al tratamiento. En dos de los casos se logró confirmar mediante el aislamiento de los anticuerpos. Uno falleció durante su hospitalización. Nuestra experiencia muestra un alto riesgo de secuelas y refractariedad al tratamiento que dependen del tiempo de inicio de la terapia.

Autoimmune limbic encephalitis is defined as a severe inflammatory neurological disease which causes a rapidly progressive encephalopathy, usually in less than six weeks. An association with autoantibodies to extracellular epitopes or antibodies to intracellular synaptic proteins has been described. Six cases of autoimmune encephalitis are here presented, including typical findings, imaging alterations, clinical features, inpatient stay complications and response to treatment. Two cases were confirmed by autoantibody testing. One patient died during hospitalization. Our experience show, high risk of sequelae and unresponsive states to treatment which depended on how soon the treatment was initiated.

Infarto bitalámico por trombosis venosa cerebral profunda: hallazgos clínicos y radiológicos / Bilateral thalamic infarcts due to deep cerebral venous thrombosis: clinical and radiological findings

La enfermedad cerebrovascular es un problema de salud pública mundial, considerada dentro de las primeras causas de mortalidad. La trombosis venosa cerebral (TVC) es una de sus patologías, que a pesar de ser infrecuente puede llevar a severas complicaciones en el paciente. Es por eso que se presentan dos casos de infartos bitalámicos secundarios a trombosis venosa cerebral profunda, con hallazgos clínicos e imagenológicos inusuales que hicieron aún más difícil su diagnóstico. Debido a las diferentes funciones que posee el tálamo además de la infrecuencia de la trombosis venosa cerebral profunda, la presentación clínica sigue siendo atípica y es usual que se consideren otros diagnósticos al inicio del evento, por lo tanto, consideramos importante proyectar estudios con muestras de mayor tamaño para definir con claridad la clínica y los hallazgos radiológicos de esta patología.

Cerebrovascular disease is a global public health problem and is a major cause of mortality. Cerebral venous thrombosis (CVT) is an uncommon but serious type of cerebrovascular disease. Thus, we report two cases of bilateral thalamic infarcts secondary to deep cerebral venous thrombosis presenting with unusual clinical and radiological features which made diagnosis more difficult. The functional complexity of the thalamus and the uncommon presentation of deep cerebral venous thrombosis lead to atypical clinical manifestations hence various conditions are considered in the differential diagnosis at onset of the event. Therefore, we emphasize the importance of conducting future studies with a larger sample size in order to further elucidate the clinical and radiological characteristics of this condition.

Tiempo puerta-TAC antes y después de la implementación de una vía clínica para la atención de los pacientes que ingresan con diagnóstico de ACV isquémico hiperagudo al servicio de urgencias del Hospital de San José / Door-to- CT times before and after implementation of a pathway for the care of patients admitted with a diagnosis of hyperacute ischemic stroke to the emergency room of the Hospital of San José

Introducción: El ataque cerebrovascular (ACV) isquémico es una patología frecuente, con una prevalencia de 500-600 por 100.000 personas en población blanca y una tasa de 5,54 millones de muertes al año. La terapia trombolítica mejora el pronóstico a largo plazo del ACV cuando es usada dentro de las 4,5 horas de ingreso. El uso de vía clínica ha demostrado reducir los tiempos de atención en patologías con un tratamiento específico como el ACV. Objetivo: Determinar el efecto de la implementación de una vía clínica para la atención de los pacientes con ACV hiperagudo en la reducción del tiempo puerta-tomografía de cráneo (TAC) simple. Materiales y métodos: Estudio del antes y después de la implementación de una vía clínica para la atención de los pacientes con ACV hiperagudo en el servicio de urgencias. Se midieron las variables demográficas y los intervalos de tiempo puerta-TAC, puerta-valoración por neurología y puerta-trombolisis. Resultados: La media de edad antes fue de 68,8 años (DE 13), y después, de 70 años (DE 12). La mediana (RIQ) de tiempo puerta-TAC simple fue de 33 (18,5-54) minutos antes y 6,5 (-9 - 30) después. La mediana (RIQ) del tiempo ingreso - val. neurología 90 (16-116) antes y 38 (11,5-110) después. La mediana (RIQ) del tiempo ingreso - trombolisis fue 74 (53-119) antes y 86 (45-100) después. Aumentó el porcentaje de pacientes con ecocardiograma y doppler de carótidas solicitados al ingreso. El porcentaje de pacientes llevados a terapia trombolítica fue similar. Conclusión: la implementación de una vía clínica reduce el tiempo puerta-TAC simple, encontrándose una diferencia estadística (p: 0,017) entre las medianas de tiempo antes y después.

Introduction: The Acute Ischemic Stroke (AIS) is pathology with an approximate prevalence of 500-600 per 100,000 people in white population and a rate to 5.54 million deaths annually. The thrombolytic therapy within 4.5 hours improvement the ACV long-term prognosis. The use of clinical pathways has demonstrated reduce the attention time in pathologies with specific treatment like ACV. Objective: To determine the effect of implementing the pathway for patients' care with hyperacute ischemic stroke in reducing door-to-imaging time. Materials and methods: Study before and after implementation of the pathway for patients' care with hyperacute ischemic stroke who were admitted to the emergency department. Demographic variables and time intervals of door-to-imaging time, door to neurology evaluation and door-to- needle-time were measured. Results: The mean age was 68.8 years (SD13) before and 70 years (SD 12) after. The median (IQR) door-to-imaging time was 33 (18.5-54) minutes before and 6,5 (-9-30) after p: 0,017. The median (IQR) door to - neurology evaluation was 90 (16-116) before and 38 (11.5-110) after. The median (IQR) door-to thrombolysis time was 74 (53-119) before and 86 (45-100) after. The percentage of patients undergoing thrombolytic therapy was similar. Conclusion: The implementing the pathway for patients' care with hyperacute ischemic stroke in reduces door-to-imaging time.

Criptococosis cerebral: descripción de una serie de casos con presentaciones típicas y atípicas en el Hospital Universitario San José Infantil de Bogotá / Cerebral cryptococcosis: description of a series of cases of atypical clinical presentation Hospital Universitario San José Infantil de Bogotá

Introducción: la criptococosis cerebral (CC) es la infección fúngica más frecuente del sistema nervioso central; se presenta especialmente en pacientes con algún tipo de inmunodeficiencia, sin embargo también puede encontrarse en inmunocompetentes, casos que son más severos y con manifestaciones neurológicas variables. Si bien las manifestaciones típicas son las más frecuentes, existen manifestaciones atípicas especialmente en pacientes inmunocompetentes que pueden llegar a presentarse en un 60% de los casos según los estudios radiológicos, por lo cual es importante reconocerlas a fin de garantizar un diagnóstico temprano y una intervención oportuna. Objetivo: describir las características clínicas de presentaciones típicas y atípicas de la criptococosis cerebral en el Hospital Universitario San José Infantil de Bogotá. Materiales y métodos: reportamos una serie de casos entre marzo de 2013 y marzo de 2014 en el Hospital Universitario San José Infantil. Se describió un total de ocho casos de criptococosis cerebral. El diagnóstico, en todos los casos, se hizo conforme a los hallazgos histopatológicos o cultivos. Resultados: de los ocho pacientes descritos, seis son hombres (75%), la mayoría menores de 60 años (=42,25 años DE 13,25); siete pacientes (87,5%) fueron inmunosuprimidos, de los cuales cinco resultaron VIH-seropositivos (62,5%). El principal motivo de consulta fue cefalea (87,5%). La clínica resultó más severa en los pacientes VIH-seronegativos. En varios pacientes se evidenciaron trastornos neuropsiquiátricos. En cinco pacientes (62,5%) se encontraron manifestaciones atípicas: criptococoma cerebral en el 25% (n = 2), ventriculitis en el 12,5% (n = 1) y trombosis séptica de senos venosos en el 25% (n = 2). Conclusión: en nuestra población con CC se evidenciaron características clínicas similares a las reportadas en otros estudios, en los que más de la mitad presentó manifestaciones atípicas, especialmente los pacientes VIH-seronegativos. Adicionalmente, se encontraron varias manifestaciones neuropsiquiátricas. Se deben tener en cuenta los cambios neuropsiquiátricos y las presentaciones atípicas sobre todo en los pacientes VIH-seronegativos con el fin de realizar un diagnóstico rápido e iniciar un tratamiento oportuno para la CC.

Introduction: Cerebral Cryptococcosis (CC) is the most common CNS fungal infection, it is especially in patients with some type of immunodeficiency, but can also be found in immunocompetent, being more severe and with variable neurological manifestations in that cases. While the typical manifestations are the most frequently seeing, atypical manifestations especially in immunocompetent patients, may present in 60% of cases as radiological studies, so it is important to recognize in order to ensure early diagnosis and timely intervention. Objective: to describe the clinical characteristics of typical and atypical presentations of cerebral cryptococcosis in Hospital Universitario San José Infantil de Bogotá. Materials and methods: we report a series of cases between March 2013 and March 2014 at the Hospital Universitario San Jose Infantil. A total of 8 cases of cerebral cryptococcosis described. The diagnosis in all cases was done according to the histopathological findings or cultures. Results: in 8 patients described 6 were men (75%), most under 60 years ( = 13.25 = 42.25 years), 7 patients (87.5%) were immunosuppressed, of which 5 HIV-seropositive patients (62.5%). The main complaint was headache (87.5%). The clinical manifestations was more severe in HIV-seronegative patients. Several patients showed neuropsychiatric disorders. In 5 patients (62.5%) atypical manifestations were found: cryptococcoma brain in 25% (n = 2), ventriculitis in 12.5% (n = 1) and septic venous sinus thrombosis in 25% (n = 2). Conclusion: in our population CC was similar to those reported in other studies, where more than half had atypical manifestations especially HIV-seronegative. Additionally several neuropsychiatric manifestations were found. Physicians should consider neuropsychiatric changes and atypical presentations essentially in HIV-seronegative patients in order to make a quick diagnosis and initiate early treatment for CC.

Ventriculitis e hidrocefalia secundaria a criptocococis meníngea en un paciente no-VIH: reporte de un caso en el Hospital de San José en 2014 / Ventriculitis and hydrocephalia secondary to meningeal cryptococcosis in a non-HIV patient: a case report in the Hospital de San Jose in 2014

La criptocococis meníngea es la infección fúngica más frecuente del sistema nervioso central; generalmente se presenta en pacientes VIH seropositivos, aunque existe una proporción considerable de paciente VIH seronegativos, siendo en estos casos su presentación más agresiva. Esta infección tiene manifestaciones neurológicas variables que son secundarias al aumento de la presión intracraneal. La ventriculitis con hidrocefalia secundaria es una de las complicaciones de mayor morbi-mortalidad especialmente en pacientes VIH seronegativos. Presentamos un reporte de caso de criptocococis meníngea género Neoformans subtipo Grubbi con ventriculitis e hidrocefalia secundaria en paciente VIH seronegativo confirmado por histopatología.

Meningeal criptocococis is the most common fungal infection of the central nervous system, occuring in HIV seropositive patients, although there is a significant proportion of HIV seronegative patients, in whom the presentation is more aggresive. This infection has variable clinical manifestations secondary to increased intracranial pressure. Ventriculitis with hydrocephalus is one of the complications with the poorest outcome and mortality especially in HIV seronegative patients. We present a case report of meningeal criptocococis Neoformans subtype Grubbi with ventriculitis and secondary hydrocephalus in HIV seronegative patient confirmed by histopathology.

Neuropatías en el embarazo / Neuropathies in pregnancy

Las neuropatías en el embarazo aunque no muy frecuentes, sí generan un gran impacto en la calidad de vida cuando no se establece el diagnóstico y tratamiento oportunos. Existen varios mecanismos fisiopatológicos como los de origen mecánico, hormonal e inmunológico. La localización de la lesión neuronal dependerá del mecanismo y por ende tiene relación directa con el trimestre del embarazo. Así, las neuropatías de origen hormonal y mecánico asociadas con el embarazo, como la del túnel del carpo que es la más frecuente, se presentan más en el segundo y tercer trimestre, mientras las de estricta aparición mecánica como las que comprometen los miembros inferiores, ocurren en especial durante el parto. Otras neuropatías como las craneales son infrecuentes y obligan a descartar etiologías secundarias. Las polineuropatías más que estar relacionadas con el embarazo, son precipitadas o se pueden expresar durante esta condición. La siguiente revisión narrativa describe las neuropatías más comunes durante el embarazo según la localización, sintomatología, hallazgos clínicos, trimestre de aparición y presunto origen fisiopatológico...

Although neuropathies during pregnancy are not very common they can seriously affect overall quality of life when not receiving timely diagnosis and treatment. Pathophysiological mechanisms may be hormonal, mechanical or immunological. The site of neuronal lesion depends on the underlying mechanism and thus is directly related to the trimester in which symptoms appear. Accordingly, hormonal or mechanical neuropathies in pregnancy, such as carpal tunnel syndrome (CTS), the most common neuropathy during pregnancy, generally occur during the second and third trimesters, and those strictly mechanical such as lower extremity neuropathies mainly occur during delivery. Other, affecting cranial nerves are uncommon and secondary etiologies must be ruled out. Polyneuropathies are triggered or expressed during pregnancy rather than being a pregnancy-related problem. The following narrative review describes the most common neuropathies in pregnancy based on location, symptomatology, findings, trimester of pregnancy inwhich symptoms start and presumed pathophysiology...

Enfermedad de Creutzfeldt Jakob - Hospital de San José, Bogotá DC, Colombia / Creutzfeldt-jakob disease. Hospital de San José, Bogotá DC, Colombia

Se calcula que la incidencia de la enfermedad de Creutzfeldt Jakob (ECJ) es de cerca de un caso por cada millón de habitantes y aunque es poco frecuente genera en quienes la padecen consecuencias catastróficas, con signos que se inician por lo regular como un cuadro demencial progresivo e irreversible que ocasiona la muerte de manera inevitable. No hay tratamiento específico y el diagnóstico a pesar de los grandes avances científicos sigue siendo desconcertante, ya que el rendimiento de las pruebas disponibles no es el mejor. Quizá es el estudio anatomopatológico el que establece el diagnóstico, pero se requiere instrumental desechable que condiciona importantes costos a los servicios de salud, además del alto riesgo de infección al personal médico que se involucra en el procedimiento...

Incidence of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is estimated in about one person in every one million people. Although CJD is rare it results in catastrophic consequences for affected patients. Initially individuals may primarily experience a progressive and irreversible dementia that invariably leads to death. There is no particular treatment and diagnosis remains to be baffling despite the great scientific breakthroughs achieved, for, the diagnostic test results available for this condition do not indicate a good performance. Diagnosis may be confirmed by a biopsy/pathology lab examinationrequiring the use of single-use instruments leading to increased costs for health services and increased risk of infection for healthcare providers who participate in the procedure...

Leucoencefalopatía multifocal progresiva asociada al uso de Natalizumab en un paciente con esclerosis múltiple. Primer caso en Latinoamérica. Hospital de San José - Bogotá 2013 / Progressive Multifocal Leukoencephalopathy associated with the use of Natalizumab in Patient with Multiple Sclerosis. First Case Report in Latin America Hospital de San Jose - Bogota, 2013

La Leucoencefalopatía Multifocal Progresiva (LMP) es una condición grave secundaria a la infección por virusJohn Cunningham (VJC) derivada de la deficiencia de inmunidad celular innata o adquirida. Se presenta el primercaso reportado en Latinoamérica de (LMP) asociada a Natalizumab (NZB) en un paciente con diagnóstico deesclerosis múltiple recaída-remisión, quien ingresa a urgencias con cuadro clínico de deterioro cognoscitivo,comportamental, motor y de lenguaje de curso progresivo. Se realizaron neuroimágenes con resonancia magnéticacerebral sugestivas de LMP, estudios de reacción en cadena de polimerasa en líquido cefalorraquídeopara virus JC, que resultaron negativos en dos oportunidades; el diagnóstico se confirmó mediante la técnica dehibridación in situ en biopsia cerebral. Se realiza este reporte con el fin de resaltar la importancia de la vigilanciaclínica y paraclínica en los pacientes con esclerosis múltiple que reciben NZB...

Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) is a serious condition secondary to John Cunninghamvirus (JCV) infection derived from an innate or acquired cellular immunity deficiency. We present the firstreported case in Latin America of PML associated with Natalizumab (NZB) in a patient with a diagnostic ofrelapsing – remitting multiple sclerosis, who entered the emergency room with progressive cognitive, behavioral,motor and language impairment. Neuroimaging performed with magnetic resonance imaging was suggestiveof PML. Polymerase chain reactions in cerebrospinal fluid for JC virus were conducted twice with negativeresults. Finally the diagnosis was confirmed by in situ hybridization technique on brain biopsy. This reportis made in order to highlight the importance of clinical and paraclinical monitoring in patients with multiplesclerosis receiving NZB...

Ataque cerebrovascular isquémico: caracterización demográfica y clínica. Hospital de San José de Bogotá DC, 2012 – 2013 / Cerebrovascular ischemic attack: characterization of demographic and clinical features. Hospital de san Jose de Bogotá dc 2012-2013

La enfermedad cerebrovascular es de alta prevalencia mundial, siendo objeto de estudios los factores de riesgo, los desencadenantes y los programas de prevención. Objetivo: describir las características demográficas y clínicas del ACV isquémico en urgencias de los Hospitales de San José e Infantil Universitario de San José de Bogotá DC, de abril 2012 a marzo 2013. Materiales y métodos: serie de casos valorando la severidad al ingreso y egreso con la escala NIHSS y el seguimiento intrahospitalario para reportar funcionalidad, discapacidad y mortalidad. Resultados: 157 pacientes con edad media de 67 años (DE: 17.5), 58% mujeres, 110 (70,1%) con hipertensión arterial como factor de riesgo conocido. En 72 (45,9%) se evaluó la funcionalidad al ingreso, 55 eran independientes (76.3%); al egreso se aplicó a 60, encontrando dependencia moderada en 16 (26.7%) e independencia 19 (31.7%). La severidad al ingreso se valoró en 142 pacientes (NIHSS), siendo leve en 100 (63.7%). Se registró mortalidad de diez por la enfermedad cerebrovascular (6.3%). Conclusión: el instrumento diseñado permitió reconocer los factores de riesgo modificables o no, en nuestra población, las terapias de prevención secundaria e identificar fallas en abordaje y tratamiento...

Cerebrovascular disease is of high prevalence worldwide. Risk and trigger factors, and prevention programs have been assessed. Objective: to describe the clinical and demographic features of ischemic cerebrovascular events in the emergency room of San José and Infantil Universitario de San José hospitals in Bogotá DC, from April 2012 to March 2013. Materials and Methods: case series evaluating severity at admission and dismissal using the NIHSS scale and in-hospital follow-up to report functionality, disability and mortality. Results: we identified 157 patients, mean age 67 years (SD: 17.5), 58% women. Hypertension was present in 110 (70.1%), as known risk factor. An admission functionality test was conducted in 72 (45.9%), 55 were independent (76.3%); this test was applied at dismissal on 60, finding moderate dependency in 16 (26.7%) and independency in 19 (31.7%). Severity was evaluated at admission in 142 (NIHSS), being mild in 100 (63.7%). A mortality of ten, due to cerebrovascular disease (6.3%), was reported. Conclusion: the designed instrument allowed modifiable or unmodifiable risk factors to be identified in our population, as well as, secondary prevention therapies and failure in approach and treatment...

Devising and validating a headache diary in a series of patients with chronic daily headache from Colombia.

OBJECTIVE: To devise and test the reliability and validity of a brief headache diary in a series of Colombian patients with chronic daily headache. METHODS: The study was designed in five stages: selection of domains (group of patients and experts); initial devising of the items (writing group); identification of non-understandable items (n=20); assessment of internal consistency (n=100); assessment of validity and assessment of sensitivity to change during seven consecutive days (n=25, 175 observations). RESULTS: Five domains were selected: headache presence, severity and length of pain, analgesics intake, and missing workdays. The headache diary is internally consistent (≈75% of rotated variance), correlates with the medical interview (Spearman's rho and Kendall's tau over 0.8 for each domain) and it has an adequate and stable sensitivity and specificity (82 to 96%). CONCLUSIONS: This headache diary is a reliable and valid instrument and represents the most important features affecting Colombian patients with chronic daily headache.

Devising and validating a headache diary in a series of patients with chronic daily headache from Colombia / Diseño y validación de un diario de cefalea en pacientes con cefalea crónica diaria en Colombia

OBJECTIVE: To devise and test the reliability and validity of a brief headache diary in a series of Colombian patients with chronic daily headache. METHODS: The study was designed in five stages: selection of domains (group of patients and experts); initial devising of the items (writing group); identification of non-understandable items (n=20); assessment of internal consistency (n=100); assessment of validity and assessment of sensitivity to change during seven consecutive days (n=25, 175 observations). RESULTS: Five domains were selected: headache presence, severity and length of pain, analgesics intake, and missing workdays. The headache diary is internally consistent (≈75 percent of rotated variance), correlates with the medical interview (Spearman's rho and Kendall's tau over 0.8 for each domain) and it has an adequate and stable sensitivity and specificity (82 to 96 percent). CONCLUSIONS: This headache diary is a reliable and valid instrument and represents the most important features affecting Colombian patients with chronic daily headache.

OBJETIVO: Diseñar y testar la validez y reproducibilidad de un diario de cefalea en una serie de pacientes Colombianos con cefalea crónica diaria. MÉTODOS: El estudio fue diseñado en cinco fases: selección de los dominios (grupo de pacientes y expertos); diseño inicial de los ítems (grupo redactor); identificación de ítems no comprensibles (n=20); determinación de la consistencia interna (n=100); determinación de la validez y la sensibilidad al cambio durante siete días consecutivos (n=25, 175 observaciones). RESULTADOS: Fueron seleccionados cinco dominios: presencia, severidad y duración del dolor, ingesta de analgésicos y días laborales perdidos. El diario tiene una adecuada consistencia interna (≈75 por ciento de la varianza), se correlaciona con la entrevista médica (rho de Spearman y tau de Kendall >0.8 para cada dominio) y tiene sensibilidad y especificidad estables y satisfactorias (82 a 96 por ciento). CONCLUSIONES: Este diario de cefalea es un instrumento confiable y registra las principales características de las cefaleas en pacientes con cefalea crónica diaria.